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长期肺动脉高压会引起右心室肥厚、扩张、功能不全,最终出现右心衰竭甚至死亡,因此,肺动脉高压又被称为“心血管疾病中的癌症”。为什么会出现“树杈”变厚、变细?王岚教授介绍,除了遗传因素外,药物风湿结缔组织疾病以及先天性心脏病等都可能引起肺动脉高压。一些特殊的药物、慢阻肺、慢性血栓等也是导致肺动脉高压的原因。
目前,靶向药物治疗是肺动脉高压最主要的治疗手段之一。“在缺乏靶向药物治疗的年代,肺动脉高压的自然预后差,中位生存期不到3年,仅有约1/3的患者可以生存5年以上。”王岚教授直言,近年来,随着靶向药物在临床的广泛应用,肺动脉高压患者的长期生存率已经得到了显著提高。相关研究显示,接受靶向药治疗的患者5年生存率可达96%。
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